醫述醫術:長者流血難止 - 梁憲孫

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八十歲的陳婆婆身體尚算健康,只有輕微的高血壓,血糖血脂皆屬正常。她近日皮膚無端出現瘀斑,並且有流牙血及流鼻血現象。驗血發現「血小板」(Platelet)數量大幅下降至危險水平,並且有輕微貧血,白血球數量亦偏低。骨髓活檢確診「骨髓增生異常綜合症」(Myelodysplastic syndrome)。

「骨髓增生異常綜合症」屬惡性骨髓病,影響骨髓造血功能,血液紅血球、白血球及血小板數量或同時下降;有貧血現象,並容易受細菌感染,流血難止。患者多屬長者,一般沒有明顯病因,極少部份的個案或與接觸輻射或某些化學物質有關。骨髓活檢、染色體檢查及基因測試皆有助確診。

「骨髓增生異常綜合症」可轉化成「急性髓細胞白血病」(Acute myeloid leukaemia),骨髓「髓胚細胞」(Myeloblasts)激增至超越20%,髓外其他器官組織亦有機會出現「髓樣肉瘤」(Myeloid sarcoma)。

早期患者可能完全沒有病徵,亦未必需要馬上接受治療,但仍必須接受定期監測;如出現明顯病狀,即考慮接受治療。若骨髓基因測試顯示染色體5q有缺失(5q deletion),可用「來那度胺」(Lenalidomide),療效理想。支緩性治療包括輸紅血球或血小板,亦可試用大劑量「促紅細胞生成素」(Erythropoietin),或可改善貧血情況。「升白針」(G-CSF)有助白血球數量上升,可減少感染風險。「艾曲波帕」(Eltrombopag)屬「血小板生成素受體激動劑」(Thrombopoietin receptor agonist),其效用有待證實。

治療「骨髓增生異常綜合症」的另一選項是使用「去甲基化藥物」(Demethylating agents),如「阿扎胞苷」(Azacitidine)或「地西他濱」(Decitabine)。人體細胞有「抗癌基因」(Tumour suppressor gene),如癌細胞的「抗癌基因」被「甲基化後」(Methylation)受到抑制,即變成「長生不老」;「去甲基化藥物」可還原基因變化,或有助控病。

年輕患者可考慮接受「異體骨髓移植手術」(Allogeneic bone marrow transplantation),此乃根治「骨髓增生異常綜合症」的唯一方法,但有一定風險,並且必須先找到「白血球血型」脗合的「捐髓者」。
梁憲孫 養和醫院副院長
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